来源：温州日报

近日，温州医科大学附属第二医院心胸外科团队成功为一名岁马凡综合征合并主动脉窦部瘤破裂的少年实施急诊手术，将其从死亡边缘拉了回来。

患者小宇（化名）来自永嘉，是一名高二学生，平时热爱篮球运动。上周，他在学校打篮球时，突然胸痛，随后倒地晕厥，现场同学和老师立即拨打急救电话，将其紧急送往温医大附二院龙湾院区急诊科。

“患者送达时意识模糊，血压偏低，心率明显加快，心脏听诊有杂音。”急诊科医生说。通过急诊主动脉造影、超声心动图检查，医生发现小宇的主动脉窦部、升主动脉直径明显扩张，初步诊断为主动脉窦部瘤破裂。为进一步明确病情，医院迅速启动多学科会诊机制，结合相关检查结果，最终确诊其为马凡综合征合并主动脉窦部瘤，且动脉瘤已出现破口，随时可能发生致命性大出血。

“马凡综合征是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，患者常表现为四肢细长、高度近视等特征，最危险的并发症就是主动脉瘤破裂。”考虑到病情危急，医院立即开辟绿色手术通道，完善术前准备的同时，手术团队制定了详细的手术方案。由心胸外科主任赵琦峰团队主刀，实施“主动脉根部置换（Bentall术）+升主动脉置换术”。术中，医生发现动脉瘤破口位于升主动脉根部，破口长度约2mm，血液喷射入心包腔。

医生随后给小宇实施了Bentall手术，这是心脏外科领域中极为复杂且难度颇高的一种手术，涵盖了主动脉瓣置换、主动脉窦部血管替换，同时需将冠状动脉重新移植到人工血管上。由于升主动脉扩张，也予以了血管置换。团队在体外循环支持下，医生精准切除病变血管段，置换人工血管，置换受损瓣膜，整个手术历时6个小时顺利完成。术后，小宇被转入心脏重症监护室（CCU）进行严密监护。目前，他的生命体征逐渐平稳，已转入普通病房继续康复，预计几天后可出院。

“还好送医及时，再晚一步后果不堪设想。”赵琦峰表示，马凡综合征早期症状隐匿，很多患者直到出现严重并发症才被发现，虽然手术很顺利，但是小宇出院后还需要定期复查，不能剧烈运动。他提醒，若家族中有类似疾病史，或出现四肢异常修长、关节松弛、视力骤降等症状，应尽早到医院进行心血管系统检查，做到早发现、早干预。

来源：温州都市报